介绍脑疝。
小脑下疝畸形。
先天性后脑勺发育不良常见于脊柱神经外科,常伴有脊髓脊膜膨出、颈椎病、小脑发育不良等颅颈畸形。
小脑下疝畸形是一种具有先天性后脑畸形,其中治疗延髓下部和第四通过脑室下部因胚胎生长发育出现异常而疝入椎管。重症疾病患者下蚓部部分学生可能疝入椎管,舌咽、迷走神经、副神经、舌下运动神经等后颅神经、上颈神经根被下拉,枕骨孔、上颈椎管被填充,脑脊液进行循环发展受阻,导致各种脑积水。
根据疾病的严重程度,小脑扁桃体疝畸形可分为三型,Ⅰ型非常轻。症状因严重程度而异,
在 i 型脑疝中,小脑扁桃体通过枕骨孔疝入椎管,髓质向前向下移位,第四脑室处于正常位置。常伴有颈部脊髓空洞症、颅骨及颈部畸形。
ⅱ型小脑扁桃体疝很常见。患者表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管,第四脑室变长并下移,部分结构如颅骨、硬脑膜、中脑、小脑发育不良,90%有脑积水,常合并脊髓空洞症、神经元异常迁移、脊髓脊膜膨出等。
ⅲ型小脑以及扁桃体疝很为自己严重和罕见。患者表现为抑制延髓、小脑蚓部、第四通过脑室及小脑半球实验部分疝入椎管上段,枕部脑膜脑膨出,并有能力明显的头颈部是否畸形、小脑系统畸形等。
疼痛是脑疝的常见症状。病人的疼痛症状通常是枕部疼痛,颈部疼痛和手臂疼痛,放射灼痛,少数局部疼痛通常是持续性疼痛,颈部活动时疼痛加剧。此外,脑疝患者还可出现头晕、耳鸣、复视、行走不稳定、肌肉无力等症状。
根据通过小脑扁桃体疝畸形的分类,ⅰ型患者可以可无临床症状进行或有轻度的后脑神经和脊神经症状;ⅱ型患者临床上常出现严重下肢不同运动、感觉功能障碍和小脑系统症状;ⅲ型患者常出现对于下肢活动运动和感觉学习障碍、脑积水、脑干和脊髓受压症状及小脑症状。
从小脑扁桃体疝畸形发展引起的不同地理位置和程度的脊髓和神经组织受压情况来看,当畸形问题引起延髓受压时,患者进行可能会因此出现一些偏瘫或四肢瘫、腱反射功能亢进、感觉学习障碍、排尿困难和呼吸系统困难等锥体束征。当畸形甚至导致颅神经细胞受累时,患者提供可能没有出现一个面部麻木、复视、耳鸣、听力能力障碍、构音障碍和吞咽过程困难、枕下区疼痛等颈神经根症状、眼球震颤等小脑症状和步态分析不同;畸形可以导致对于脑干和上颈部受压变平时,周围蛛网膜粘连增厚,可形成囊肿;延髓和颈髓可受到社会压迫性缺血和脑脊液压力的影响,导致发生继发性脊髓空洞症,并伴有其他相应的症状。
在诊断小脑扁桃体疝畸形时,应与颅内占位性病变引起的小脑扁桃体疝相鉴别。CT和MRI的临床应用是脊柱神经外科医生做出简单、准确、快速、清晰诊断的重要依据。CT扫描主要通过椎管和脑池造影,结合冠状位扫描和矢状位重建显示各种病变;MRI能清楚显示后颅窝的结构,并能直接观察脊髓空洞症。结合这两种方法可以发现其他骨畸形。
医管局会为暂时不需要手术、有手术禁忌症或不愿接受手术的脑疝,以及有严重征状或脊髓空洞症的人士,提供适当的药物治疗。手术的目的是减轻枕大孔及上颈椎对小脑、脑干脊髓及第四脑室的压迫,并尽量分离枕大孔与上颈脊髓之间的蛛网膜黏连,以减轻神经系统症状,纾缓脑积水。